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Enfermedades congénitas / Malformaciones pulmonares

Las malformaciones congénitas del aparato respiratorio son infrecuentes. Representan una pequeña fracción, que oscila entre el 1,4% y 2,2% del total de las malformaciones congénitas. Pueden manifestarse clínicamente a cualquier edad. Su manifestación clínica varía desde una presentación inmediata en el período postnatal, a menudo con distrés respiratorio fatal, hasta resultar un hallazgo casual en la radiografia de tórax.

En mayor o menor grado afectan a la vía aérea, parénquima pulmonar y sistemas arterial y venoso. Se manifiestan clínicamente de cuatro formas o una combinación de estos hallazgos, como son: a) disnea; b) infecciones recurrentes; c) sibilancias, y d) como un hallazgo casual en la radiografía (Rx) del tórax. Cuando la lesión afecta a una cantidad importante del tejido pulmonar o interfiere con la función cardíaca, lo más probable es que el paciente se presente con un problema de disnea, y ésta es la forma habitual de presentación del enfisema lobar congénito, algunos de los quistes pulmonares y las hernias diafragmáticas congénitas. Algunos pacientes con secuestro pulmonar se presentan con signos de fallo cardíaco como consecuencia del importante hiperflujo sanguíneo de esta lesión y esto también ocurre en las fístulas arteriovenosas. La segunda forma de presentación son las infecciones de repetición, que son a menudo recurrentes. Esto es lo que sucede en el secuestro intralobar, en los quistes pulmonares, en las estenosis bronquiales o en pacientes que han sufrido una reparación quirúrgica por atresia esofágica o fístula traqueoesofágica. Los pacientes con estenosis bronquial derivada de estenosis congénitas o compresión extrínseca pueden presentarse con sibilancias audibles durante la respiración, igualmente sucede en alguno de los pacientes con enfisema lobar congénito. También es cierto que alguna de estas lesiones congénitas son asintomáticas y son descubiertas de manera accidental al realizar una radiografía de rutina, y esto puede ser así en la eventración diafragmática y algunos quistes pulmonares. Muchas de estas anomalías han permanecido previamente sin diagnóstico, lo que resulta en una infraestimación de su incidencia real y su verdadero significado clínico. La introducción de los ultrasonidos en el campo del diagnóstico prenatal nos ha permitido una mejor comprensión de su historia natural y de los indicadores pronósticos. Asimismo, la introducción de las nuevas técnicas de imagen como la tomografía axial computarizada (TAC) helicoidal y la resonancia magnética, nos ha permitido una mejor evaluación de los pulmones fetales y del diagnóstico prenatal de estas malform aciones. Para un reducido grupo de estos fetos las nuevas opciones incluyen la intervención intraútero tales como la toracocentesis, la colocación de drenajes intraútero, la cirugía fetal abierta y la oclusión traqueal .

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